السلام عليكم ....
كيفكم جميعا .....
.............................................................

فلاح طفل لم يتجاوز الثالثه عشر من عمره ...اسمر البشرة ..اسود الشعر ...يحمل في عينية براءة الطفولة ...
ولكنه كان مصفر الوجه ضعيف البنية لايقوى على الحركه مثل اقرانه وكانه يحمل على عاتقه هموم رجل تجاوز الستين من عمره ....ولكنه يتشابه معهم في تلك النظرة الطفوليه التي لاتعرف مايخبيء لها المستقبل ...

عبير فتاة في الخامسة عشره من عمرها ....بيضاء البشرة ..شعرها بني اللون ...يشع من عينيها تلك النظرة المتمرده لمن هم في مثل سنها...
تلك النظرة التي ترغب بالانطلاق وتجربه كل ماهو ممنوع ...تلك النظره التي تتوق الى معرفة كل مافي عالم الكبار ...
ولكنها كانت مثل فلاح تحمل على عاتقها عبئا جعلها كأمرأة تجاوزت الخمسين ....

حلا فتاه لم تتجاوز من عمرها العامان ....جميلة الملامح ....كانت ترتدي فستانا زهري اللون ...ولكنها للاسف لم تستمد من لونه اشعة زهرية تنير لها المستقبل ...
كانت كذلك مثلهم مصفره الوجه ..ضعيفه البنيه ..لاتقوى على الحركه كما هي حال من هم في مثلها سنهاا اولئك الذين يتوقووون الى حب اكتشاف الاشياء والتجربة ....
ثلاثه من الزهور .....مختلفون كليا عن بعضهم ....
ولكنهم متشابهون في المعاناة ...
جميعهم يحملون عبئا ثقيلا على كاهلم ....
جميعهم تعلو وجوههم الصفرة ...
جميعهم مضطربون وخائفوون .....
جميعهم لاترى في اعينهم تلك النظرة المتفائله بالمستقبل ...
....جميعهم يحملون معهم اكياسا لنقل الدم ....

........................................................................
قررت انا ومجمووعة من الصديقات ان نقوم بتأسيس جمعية ..تساعد المرضى ذوي الامراض المزمنة والامراض الوراثيةكذلك......
واعددنا لنا برنامجا متكاملا وخطه للعمل التطوعي ....
وكانت المحطه الاولى لنا هي زيارة قسم امراض الدم الوراثيه في مستشفى التخصصي ....
قمنا بالتنسيق مع الطبيب المسؤول ....
وسمح لنا بالحضور لرؤيه المرضى وهم يأخذون العلاج ......
رايت العديد من المرضى اكبرهم لم يتجاوز السادسه والعشرين من عمره ..ولكنه كان يبدوو وكانه في الخامسه عشر من عمره ..ضعيف البنيه ..شاحب الوجه ...
يبدو على وجهه وفكيه بدايه لحدوث تشوهات .....

كانوا جميعا مصابين بالثلاسيميا ....
ذلك المرض الوراثي الذي ينشأ في الغالب من زواج الاقارب .....
كم شعرت بالحزن والاسى عندما رايتهم ....
كم شعرت بالحقد والكره لابائهم الذين انجبوهم .....
فهم وحدهم سبب معاناتهم .....
...............................................................
بدأ الطبيب المسؤول عن القسم باعطائنا نبذة عن مرضى الثلاسيميا .....

الثلاسيميا :

عدم قدرة الجسم من تكوين كريات الدم الحمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم – بشكل سليم نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين( خضاب الدم) أدى الى عدم اكتمال نضج الكريه الحمراء و تكسرها وتحللها بعد فتره قصيرة من إنتاجها (يذكر أن عمر كريه الدم الحمراء تكون 120 يوما) لذافان المريض يحتاج إلى نقل دم بشكل دوري كل 3-4 أسابيع حسب عمره و درجه نقص الهيموجلوبين .

شعرت بالذهوول ...فهؤلاءالاطفال يزورون هذا المكان مرة كل شهر...

واكمل الطبيب حديثه المؤلم ....
طرق انتقال الثلاسيميا :
ينتقل مرض الثلاسيميا من الوالدين الى أبنائهم عن طريق الوراثة المتنحية

اعراض المصابين بالثلاسيميا :

شحوب لون البشرة ، مع إصفرار أحيانا وهى من الأعراض الأولية التي يلاحظها أهالي الطفل المصاب.
أعراض فقدان الشهية للطعام.
التأخر في النمو.
تكرار الاصابة بالالتهابات.
...ذهلت للمرة الثانيه ..انه يتحدث عن فلاح وعبير وحلا ..والاطفال الاخرين الموجودين معهم بالغرفه ...

في الحالات المتقدمة :

* بسبب فقر الدم وعدم إمكانية نخاع العظم من تعويض هذا النقص تبداء وتقوم الأعضاء الأخرى مثل الطحال والكبد بمحاولة تصنيع خلايا الدم الحمراء ويؤدي ذلك الى تضخم هذه الأعضاء.

* ومحاولة نخاع العظم لإنتاج الخلايا الحمراء تؤدي الى تضخم العظم الأسفنجي الذي يتم فيه تكوين الخلايا وهذا يحصل في حالة تضخم العظام نفسها مما يؤدي الي تغير في شكل العظام، وخصوصا عظام الوجه والوجنتين ، وتصبح ملامح الوجه مميزة لهذا المرض.
* ولمحاولة تعويض نقص الهيموجلوبين وذلك بزيادة سرعة ضخ القلب للدم تزداد سرعة ضربات القلب ولذلك قد تحدث مضاعفات قلبيه مع مرور الوقت..
* ترسب الحديد بسبب نقل الدم المتكرر والذي قد يسبب في مضاعفات أعضاء مختلفة من الجسم مثل تشحم الكبد ، اسوداد لون الجلد، خلل هرموني أن لم يعطى المريض حقنة الدسفيرال والتي تؤدي إلى التخلص من الحديد عن طريق البول.

ذهلت ..انه يتحدث عن ذلك المريض ذو السته والعشرين عاما ....نفس الاعراض ....
يبدو عليه الشحوب الشديد ...
يظهر عليه اثر التشوه...

لم يخطر ببالي شيء في اللحظه سوى ان احمل فلاح وعبير وحلا ....واضمهم الي واذهب بهم بعيدا ....
كنت اريد ان اهرب بهم عن الموووت .....
لقد وجدت تفسيرا لنظرة الخووف في اعينهم .....
وجدت تفسيرا لنظرة اللاحب التي كانت عبير تنظر بها الى والدتها فهي السبب فيما اصابهااا ....

طرق العلاج :
نقل الدم بسبب تكسر الخلايا الحمراء وفقر الدم الناتج عن ذلك يحتاج المريض لنقل الدم بشكل دوري كل 3-4 أسابيع. ونقل الدم الدوري يؤدي الىالمحافظة على المستوى الطبيعي للهيموجلوبين لكي يصل الأكسجين الى اجزاء الجسم بشكل افضل مما يؤدي الى المحافظة على النمو الطبيعي للطفل، ومنع التغيرات التي تحدث في عظام الجسم، كما يؤدي نقل الدم الدوري بمنع الأعراض الأخرى مثل حماية القلب من مضاعفات فقر الدم ومنع تضخم الكبد والطحال .
ويحتاج المريض إلى كريات الدم الحمراء فقط لذا يجب ان يرشح الدم المنقول من الكريات البيضاء والصفائح الدموية.
العلاج بالديسفيرال عن طريق الحقنة
الديسفرال عبارة عن مادة ترتبط مع الحديد في الجسم وتخرج مرتبطة بالحديد لخارج الجسم عن طريق البول، ومن هنا تأتى أهميه الديسفرال الذي يحقن عن طريق الجلد لفتره8-10 ساعات يوميا او عن طريق الوريد، والعضل. يؤدى ترسب الحديد التدريجي في جسم المريض إلى تعطيل وظائف الخلايا وبالتالي إلى موتها وفقدان وظائفها، كما يؤدى إلى الكثير من اختلال الوظائف الهرمونية و القلبية و الكبدية و الجلدية .
لذلك يجب التخلص من الحديد الزائد عن طريق إستخدام الديسفيرال المنتظم..وهذا الجهاز باهظ التكاليف ....
العلاج بالديسفيرال عن طريق الفم
يتوفر الأن دواء الدسيفيرال الطارد للحديد من الجسم و يأخذ عن طريق الفم بدل من الحقن التحت جلدية. و الابحاث المتتالية اثبتت فعالية هذا الدواء مقارنة بالديسفيرال االذي يؤخذ عن طريق الحقن.


زراعة نخاع العظم والخلايا الجذعية في السنوات الأخيرة بدأت زراعة نخاع العظام والخلايا الجذعية التي يحصل عليها من شقيق أو متبرع في حالة التطابق النسيجي تأخذ مكاناً مهما في معالجة بعض أمراض الدم الوراثية مثل البيتا ثلاسيميا والأنيميا المنجلية..........................
لا ادري كم من الوقت ذهبت بعيدا بتفكيري ولم استيقظ الا على صوت الطبيب وهو يقول .....

للوقاية من امراض الدم الوراثية بشكل عام ومن مرض الثلاسيميا بشكل خاص وما يترتب عليه من المشاكل والمضاعفات الجسدية الصحية والنفسية للمريض ولذويه ننصح جميع الأخوات والأخوان المقبلين على الزواج القيام بإجراء الفحص الطبي قبل الزواج.


رائع .....لن ينتشر هذا الداء ...سووف ينتهي ..صحيح ان هناك بعض الضحايا ولكنه سينتهي .....
قلت هذا الكلام بصووت مسموووع وصل الى اذان الطبيب ....والاخصائيه الاجتماعيه للقسم ....
ولكنهااا ابتسما ابتسامه كان فيها الكثير من السخريه ......

ابتسمت معهم ولكني توقفت وسالتهم مالذي يحدث ....فقد تذكرت ان حلا لم تتجاوز السنتين وقرار الفحص بدا قبل ثلاثه سنوات........
اخبرنا الطبيب ان الذين يقومون بالفحص ..اذا اظهرت نتائج التحاليل انهم غير متوافقين ....
فانهم يصروون على اكمال مراسم الزفاف ( الماتم )....
وهاهم ينتظرووون في المركز ثمراات ذلك الزواج من اطفال مصابين حتى يبداو معهم رحله العلاج الذي يكلف اموالا طائلة ......

والدا فلاح ...
والدا عبير ...
والدا حلاا ...
انا اسفه ولكني لم استطع سوى ان اشعر بالكره نحوكم ....................................

كنت اظن ان الفحص الطبي قبل الزوااج يلزم الغير متوافقين بان لايتمموا مراسم الزواج .....ولكن لاحيااه لمن تنادي ........................................
ملاحظه : شخصياتي التي ذكرتها حقيقيه وموجوده على ارض الواقع ولم تكن نسجا من الخيال ...
اردت ان اضع لكم هنا صورهم ....ولكني للاسف نسيت ان اخذ الاذن منهم ......